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前庭导水管扩大症的初步认识

2008年07月14日 来源:维耳网
    一、前庭导水管扩大的认识历史与研究现状
    早在1761年到1876年间,国外医学专家就在新鲜尸体上经解剖逐渐明确,前庭导水管是内耳的一个重要的功能通道,它的异常扩大或发育不全是造成部分先天性耳聋或内耳眩晕症的直接原因,并具有遗传关系。但因前庭导水管结构细小,位置深藏在内耳,轻微变化就会引起严重的耳病表现,普通X光技术又无法显示其形态与结构。因此内耳的活体检查是一个难题,也是个禁区。直到60年代高清晰的CT扫描影像技术出现,对内耳细微结构的检查才有了突破性进展。70年代随着CT和MRI技术大规模引入后,我国才在一些专科杂志上见到少量有关前庭导水管异常与内耳疾病关系的学术研究报道,国内几家大型综合医院虽然做了有关的调查研究,对本病的诊治起了良好的开端,但因技术设备,专业人员条件及调研的面积数量所限,有些问题还需要进一步深入并统一认识。如内耳结构数据标准不统一、治疗方法的研究思路需要拓宽等等,还有技术既要跟上此领域的国际领先水平、也应结合我国中西医并存、在耳病治疗上各有所长的特点,以及需要考虑到大部分病人经济条件等现实。
    目前这个带有遗传性的耳病内容尚未列入到中西医普通教科书中去。随着自然环境污染加剧,内耳发育畸形引发的耳病发病率及病残率日益上升,普及防治本病的科普知识显得很有必要了。
    二、前庭导水管口正常值以及影响测量准确因素 
    目前国内对前庭导水管口口径的具体应用标准数据是不一致的。绝大部分报告单上结论是概念性的不具体,这给患者的诊断、治疗方案设计、预后的判断都留下了不便。如国内两家科研单位均用CT扫描图像显示测量前庭导水管口径,但结果一家是4.00mm-6.00mm之间,平均值是5.00mm;而另一家是1.30mm---2.00mm,平均值是1.65mm。 
均属于国内技术设备人员素质堪称一流的两家研究单位,为什么同一项目结果相差三倍之大呢,这可能是因为: 
    1 两家检测数例较少,均在100例以内。 
    2 这两个单位一个在黄河北,一个在长江南,存在明显的区域人身体格差异。 
    3 此项目属细微结构数据测量,精确系数要求高,操作技能方法稍有差异,就会造成数据上大差异。
    4 国内缺乏多点区域性和实体解剖的综合数据作对照。
    三、内耳前庭导水管发育异常所致常见耳病的特点
    内耳由耳蜗,前庭(前庭骨性内径约4mm),半规管三部分连通成一体的骨性管道组成。它的功能是接收传导声音,维持调节人体在各种运动中的平衡。位于前庭的前庭导水管则是维持内耳与脑部液体循环平衡的主要通道,如果该导管发育异常,可造成一系列的耳病症状,但少部分病人可终生无症状。
根据病理解剖证实,前庭导水管的扩大往往只是内耳发育异常的一部分,单纯的前庭导水管扩大只占内耳畸形总数的很小一部分,并且畸形是很轻的。内耳以及前庭导水管发育异常的病因多数属基因遗传,或个体基因突变所致的遗传性疾病。因此我们不宜用简单的概念性结论给病人下这种诊断。要慎重分析检测材料,充分注意内耳发育异常所致耳病几个特点:
    1 CT或MRI显示内耳结构不清晰,形态不标准 
    2 前庭导水管有些数据超常 
    3 脑干听觉诱发电位图型呈听力外通路段受阻 
    4 纯音听力图呈现:由低频至高频呈阶梯式下降曲线 
    按其发育异常程度,形成耳病症状,国内外的分类方法很繁杂,为了便于病情区别,我们将其简化为三种类型:
    A 严重型,严重的内耳前庭导水管发育异常扩大,管口多呈溶冰状裂孔样缺损,内耳结构关系不清,形态显著畸形,同时存在一些内耳发育异常疾病的综合表现:先天性重度耳聋耳鸣眩晕,智力发育不全,精神障碍,步态不稳,有家族遗传史。此型耳聋占先天性耳聋总数7%,工业污染严重国家占10%以上,国内比例总数略率低于此。
    B 中重度型:此型病人的前庭导水管口呈放射状裂孔样缺损,少量伴有耳蜗或前庭结构与形态上发育不良。常见表现:(1)大部分患儿在学话期或上学时才发现听力差而引起重视。小部分出生时就表现听力差。(2)每遇头外伤、上感、药物、过度疲劳等诱因引发或加重听力下降。(3)病情呈进行性发展。不经适当治疗,及时控制病情、耳聋多在身体发育成熟前后达到严重程度。此型耳聋占先天性耳聋35%。 
    C  轻度单纯型前庭导水管扩大症:此型前庭导水管扩大症状较轻,导水管口呈单个或几个裂纹状缺损。裂纹表面有膜状组织覆盖。平时听力尚可,多数都是发病后经CT或MRI扫描时才发现前庭导水管异常,伴有内耳畸形同时存在者较少。发病多是因头外伤、上感、药物、精神创伤长期疲劳等诱因刺激所致。以突聋或伴有眩晕恶心耳鸣等症状出现。少数病人经适当休息治疗可在1-2周内恢复。多数病人才需系统治疗方可控制病情发展,但以后每遇诱因刺激则易复发,听力逐年下降。此型患者有一少部分终生无听力损害表现,但有遗传的可能。
    四、前庭导水管扩大症的治疗的浅见 
    随着CT扫描在医学影像技术上完善和显微解剖技术在内耳细微结构研究上的应用,人们逐渐认识到无论先天或后天所导致的内耳(含前庭导水管)不发育、畸形发育,迟缓发育等耳病,客观上病耳的内耳本身都存在不同程度的血管神经营养供应障碍,代谢缓慢或停滞,是造成内耳病症的直接原因。实践证明这种因血运营养代谢障碍导致内耳发育畸形所致耳病的治疗应在病人发育旺盛期同步改善恢复内耳的血液循环,将营养代谢维持在基本正常范围内,以促使其细胞活性和抗病免疫力的恢复,这样内耳畸形功能障碍才能逐步得到控制和纠正。因为人体在发育生长代谢过程中存在很强的细胞再生和体内伤残缺损的自我修复再塑功能。这就是西医的"改善和恢复病残部微循环"和中医的"活血通络"治病道理。我们将这个道理应用到内耳发育障碍性耳病治疗上收到满意效果。具体原则是: 
    1、严重型,严重的内耳前庭导水管扩大综合症 
    凡畸形严重缺损面积大,听力损失在90分贝以上,自身修复难度大,但无智力精神发育障碍,有条件者可行电子耳蜗植入术,或内耳缺损处显微修补术,以改善其功能,儿童应在学话期内配戴助听器或进聋哑学校进行语言功能训练。
    2、轻中型前庭导水管扩大症
    (1)应用活血药物行耳部经络注射 ,将药物直接注入耳底病变处,改善恢复内耳血液循环、激活其新陈代谢促细胞再生长,提高其对畸形缺损的修复,恢复内耳的生理功能。此法可在2-3周内收到显著效果。 
    (2)应用生物遗传干扰技术阻断遗传基因链的传导作用,抑制畸形继续发展(目前只有理论试验)。 
    (3)本类耳病患者无论轻、中、重型,终生都需:防止头外伤和引起头颅震荡的剧烈运动及颅压升高,防止诱发因素刺激,禁用耳肾毒性药物,有同病史家族者不宜通婚。
    五 典型病例
    患儿XX,女,10岁。2岁时无诱因发现双耳听力低,说话呈大舌头状。发育及智力正常,随年龄听力呈进行性下降加重,每因感冒等多引起听力下降加剧。9岁以后影响上学成绩而求医,否认家族史及药物中毒或外伤史。经沈阳及北京等多家医院检查结果是: 
    (1)脑干听觉诱发电位呈双侧听觉路外周段明显受阻。 
    (2)电测听示双耳听力由低频至高频呈梯形下降曲线(45----85分贝) 
    (3)内耳CT扫描图象显示双侧前庭导水管中度扩大。 
    各家医院均诊断为先天感音性神经性耳聋(前庭导水管扩大),治疗意见基本都是电子耳蜗植入或配助听器进行语言训练。但家长仍带其四处求医购药,间断内服中西药二年无效,病情仍逐步加重,于2001年7月22日以先天性神经性耳聋前庭导水管扩大症收入我院。经用耳部经络注射治疗23天,至8月12日双耳听力由低频至高频提高至35-45分贝出院。

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